在先天性心脏病中，有一种疾病是法洛四联症，即有四种畸型：室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉狭窄和右心室肥厚。其发病率约占所有先天性心脏病的10%，占紫绀型先心病的50%。此类宝宝出生后不久，会出现口唇发绀，尤其在哭闹时更为明显。

那么这种宝宝还有哪些不正常的表现呢？

1、缺氧表现：患儿因缺氧，稍一活动，如吃奶、啼哭、情绪激动、体力活动、寒冷等，即可出现气急及青紫加重。部分患儿有缺氧发作病史，发作时表现为进食、哭闹或无明显诱因后突然起病，呼吸加深加快，伴紫绀明显加重，心脏杂音减弱或消失，重者可发生昏厥、抽搐，甚至死亡。发作一般与紫绀的严重程度无关。患儿运动耐量明显不如其他儿童。

2、其他表现：

（1）发育不良，体格生长落后，部分患儿智力低下。

（2）蹲踞现象也就是走几步路后下蹲，这在其他畸形中少见，紫绀伴蹲踞者为该病的特异性表现。

（3）由于患儿长期缺氧，致使指、趾端毛细血管扩张增生，局部软组织和骨组织也增生肥大，随后指(趾)端膨大如鼓槌状称为杵状指（趾）。

（4）年长儿常诉头痛、头昏，与脑缺氧有关。紫绀重，红细胞显著增多的法洛四联症患者，由于血液粘度的增加，可能发生脑血栓形成和脑栓塞，在机体脱水的情况下脑血栓更易发生，若为细菌性血栓，则易形成脑脓肿。

（5）年龄较大，紫绀较重的法洛四联症患者，支气管侧支循环丰富，可因破裂而致大出血。

宝宝得了法洛四联症应该怎么做？

手术是治疗法洛四联症的唯一途径，但病情严重程度决定了的手术方式。手术的时机是6个月至1岁是比较适合手术的年龄，部分症状较轻的患儿可以推迟到1岁以后，而缺氧严重的则需要在6个月之前手术。

目前，法洛四联症的手术已经很成熟，风险控制的比较低，总体治愈率较高，手术成功后基本能和正常同龄儿活动耐力相当，家长会发现宝宝嘴也不紫了，走路也不喜欢蹲下了，爸妈的心里终于落下了一颗大石头。